Смена термина первичный билиарный цирроз на первичный билиарный холангит (ПБХ) имела под собой весомую основу и носила принципиальный характер. Гепатолог Шейла Шерлок внесла огромный вклад в изучении патологии печени в 20ом веке и еще в 1959 году была категорично настроена в отношении термина первичный билиарный цирроз. Связано это было с тем, что пациенты данной группы не имели признаков цирротического поражения печени. И только в 2014 году на очередной конференции Европейской ассоциации по изучению болезней печени было принято решение о смене термина до того времени, пока все особенности патогенеза не будут изучены.
ПБХ представляет собой аутоиммунное холестатическое заболевание печени. Основными его маркерами являются:
- холестаз,
- циркулирование в сыворотке крови антимитохондриальных (AMA) и антинуклеарных (ANA) антител, изменениями,
- выявленные при гистологическом исследовании признаки негнойного деструктивного холангита с поражением чаще всего внутридольковых и септальных желчных протоков.
Общеизвестно, что женщины болеют чаще мужчин. Имеются мировые данные, свидетельствующие о том, что из одной тысячи женщин старше 40 лет 1 имеет в анамнезе ПБХ. В Европейских странах ежегодно заболевает 1-2 человека на 100 000 жителей. Отметим, что мужчины все же болеют ПБХ, но существенно реже, в соотношении 1 к 10.
Клиническая картина при изолированном поражении печени характеризуется наличием зуда кожи, повышенной утомляемостью, субиктеричностью или иктеричностью склер и кожных покровов. Сопутствовать поражению печени могут: синдром Шегрена, остеопороз, аутоиммунные заболевания. Диагностические мероприятия касаются выявлений признаков холестаза в биохимическом анализе крови, проведении ультразвукового исследования, наличие AMA- или ANA-специфических антител в крови.
Целью лечения ПБХ служит предупреждение прогрессирования заболевания до терминальной стадии цирроза печени и облегчение сопутствующих симптомов, повышающих качество жизни.
Урсодезоксихолевая кислота (УДХК) – препарат выбора при лечении ПБХ. Американская и Европейская ассоциации по изучению болезней печени рекомендуют назначать УДХК всем пациентам с ПБХ в дозировке 13–15 мг/кг/сут. Через 1 год необходимо провести оценку биохимического ответа терапии для выявления больных с высоким и низким риском на прогрессирование заболевания. Препараты «Урсосан» и «Урсосан Форте» рекомендованы пациентам с ПБХ в указанных дозировках и с представленным мониторингом эффективности терапии.
